Linfoma não Hodgkin
1.Importância e epidemiologia
Os linfomas não Hodgkin (LNH) da infância são, em geral, tumores de alto grau, difusos e muito agressivos — comportam-se mais como emergências oncológicas do que o Hodgkin. Podem ocorrer em crianças menores. A imunodeficiência (congênita, HIV, pós-transplante) aumenta o risco.
2.Principais tipos na infância
| Tipo | Características |
|---|---|
| Burkitt (células B maduras) | Altíssima taxa de proliferação; massa abdominal (forma endêmica: mandíbula/face, ligada ao EBV); associado a t(8;14)/c-MYC; altíssimo risco de lise tumoral |
| Linfoblástico (precursor T ou B) | Frequente massa mediastinal anterior (T); parente próximo da LLA-T |
| Grandes células B difuso | Adolescentes; nodal/extranodal |
| Anaplásico de grandes células | Pode ter acometimento cutâneo e sistêmico; ALK |
3.Quadro clínico por apresentação
- Abdominal (Burkitt): dor/distensão, massa, quadro que simula abdome agudo/invaginação no escolar — crescimento em dias;
- Mediastinal (linfoblástico T): tosse, dispneia, ortopneia, síndrome de veia cava superior, derrame pleural;
- Cabeça e pescoço/anel de Waldeyer: aumento amigdaliano assimétrico, adenomegalia;
- Pode haver acometimento de medula e SNC.
4.Emergências
Pela altíssima taxa de proliferação (sobretudo o Burkitt), o LNH cursa com risco elevado de síndrome de lise tumoral — espontânea ou ao iniciar o tratamento. Prevenir com hidratação vigorosa e rasburicase/alopurinol. A massa mediastinal traz risco de obstrução de via aérea/veia cava superior em decúbito e sedação.
5.Diagnóstico
- Biópsia (ou avaliação de líquido de derrame/medula) com imunofenotipagem, histopatologia e citogenética/molecular;
- DHL e ácido úrico (carga tumoral/lise), função renal, eletrólitos;
- Estadiamento por imagem; avaliação de medula e líquor (SNC).
6.Tratamento e prognóstico
Baseado em quimioterapia sistêmica intensiva e dirigida ao tipo, com forte profilaxia/manejo de lise tumoral e de SNC. Diferente do Hodgkin, a radioterapia tem papel menor. Apesar da agressividade, as taxas de cura nos protocolos atuais são altas, especialmente em estágios localizados. O reconhecimento e o início rápidos são determinantes.
7.Erros comuns
- Tratar uma massa abdominal de rápido crescimento como quadro cirúrgico benigno sem considerar linfoma.
- Não antecipar/prevenir a lise tumoral no Burkitt.
- Sedar paciente com massa mediastinal sem avaliação do risco.
- Confundir linfoma linfoblástico T com simples "infecção respiratória".
- Atrasar a biópsia/encaminhamento numa doença que evolui em dias.
8.Pontos-chave para a prova
- LNH pediátrico = agressivo, difuso, emergência; pode ocorrer em crianças menores.
- Burkitt: massa abdominal, t(8;14)/c-MYC, altíssimo risco de lise tumoral.
- Linfoblástico T: massa mediastinal (parente da LLA-T).
- Prevenir lise tumoral: hidratação + rasburicase/alopurinol.
- Diagnóstico por biópsia/imunofenotipagem; tratamento = quimioterapia (radioterapia tem papel menor).
- Imunodeficiência aumenta o risco.
9.Casos clínicos comentados
Menino de 7 anos com dor e distensão abdominal de rápida progressão (poucos dias), massa abdominal palpável e vômitos. Exames com DHL e ácido úrico muito elevados. A biópsia revela linfoma de Burkitt.
Adolescente com tosse, dispneia que piora ao deitar e edema de face e pescoço, surgidos em poucos dias. TC mostra volumosa massa mediastinal anterior. A biópsia indica linfoma linfoblástico de células T.
10.Referências selecionadas
- Pizzo & Poplack. Principles and Practice of Pediatric Oncology — linfomas não Hodgkin.
- Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) / SBP. Protocolos de LNH.
- Nelson Textbook of Pediatrics — linfomas.
- WHO Classification of Tumours — neoplasias linfoides.