Linfoma não Hodgkin
1.Importância e epidemiologia
Os linfomas não Hodgkin (LNH) da infância são, em geral, tumores de alto grau, difusos e muito agressivos — comportam-se mais como emergências oncológicas do que o Hodgkin. São pouco frequentes abaixo dos 5 anos e mais comuns após os 10, com predomínio no sexo masculino (70%); o Burkitt esporádico predomina em meninos de 5 a 10 anos (SBP, DC nº 166/2024). A imunodeficiência (congênita, HIV, pós-transplante de órgão sólido ou de medula, com risco 30 a 50 vezes maior) aumenta o risco.
2.Principais tipos na infância
| Tipo | Características |
|---|---|
| Burkitt (células B maduras) | Altíssima taxa de proliferação; massa abdominal (forma endêmica: mandíbula/face, ligada ao EBV); associado a t(8;14)/c-MYC; altíssimo risco de lise tumoral |
| Linfoblástico (precursor T ou B) | Cerca de 30% dos LNH; massa mediastinal anterior em mais de 95%, muitas vezes com derrame pleural (SBP, 2024); parente próximo da LLA-T |
| Grandes células B difuso | Adolescentes; nodal/extranodal |
| Anaplásico de grandes células | Pode ter acometimento cutâneo e sistêmico; ALK |
3.Quadro clínico por apresentação
- Abdominal (Burkitt): dor/distensão, massa, quadro que simula abdome agudo/invaginação no escolar — crescimento em dias;
- Mediastinal (linfoblástico T): tosse, dispneia, ortopneia, síndrome de veia cava superior, derrame pleural;
- Cabeça e pescoço/anel de Waldeyer: aumento amigdaliano assimétrico, adenomegalia;
- Pode haver acometimento de medula e SNC.
4.Emergências
Pela altíssima taxa de proliferação (sobretudo o Burkitt), o LNH cursa com risco elevado de síndrome de lise tumoral — espontânea ou ao iniciar o tratamento. Prevenir com hidratação vigorosa sem potássio e rasburicase ou alopurinol (rasburicase só depois de afastar deficiência de G6PD; doses no documento Emergências oncológicas). A massa mediastinal traz risco de obstrução de via aérea/veia cava superior em decúbito e sedação: linfadenomegalia com dispneia é emergência — 🔴 hospital imediato (Ministério da Saúde, 2017).
5.Diagnóstico
- Diagnóstico preciso e urgente: biópsia "a céu aberto" sempre que possível; se a criança não tem condição de anestesia geral (massa mediastinal), punção do derrame pleural ou da ascite, ou aspirado/biópsia de medula, com o material enviado a fresco para imunofenotipagem, histopatologia e citogenética/molecular (SBP, 2024);
- DHL e ácido úrico (carga tumoral/lise), função renal, eletrólitos;
- Estadiamento por imagem; avaliação de medula e líquor (SNC).
6.Tratamento e prognóstico
Baseado em quimioterapia sistêmica intensiva e dirigida ao tipo, com forte profilaxia/manejo de lise tumoral e de SNC. Diferente do Hodgkin, o controle local (cirurgia ou radioterapia) é ineficaz mesmo na doença localizada; usam-se quimioterapia em altas doses, anticorpos monoclonais e imunoterapia, e transplante na recidiva ou refratariedade. Apesar da agressividade, a sobrevida ultrapassa 80% (SBP, 2024). O reconhecimento e o início rápidos são determinantes.
7.Erros comuns
- Tratar uma massa abdominal de rápido crescimento como quadro cirúrgico benigno sem considerar linfoma.
- Não antecipar/prevenir a lise tumoral no Burkitt.
- Sedar paciente com massa mediastinal sem avaliação do risco.
- Confundir linfoma linfoblástico T com simples "infecção respiratória".
- Atrasar a biópsia/encaminhamento numa doença que evolui em dias.
8.Pontos-chave para a prova
- LNH pediátrico = agressivo, difuso, emergência; pode ocorrer em crianças menores.
- Burkitt: massa abdominal, t(8;14)/c-MYC, altíssimo risco de lise tumoral.
- Linfoblástico T: massa mediastinal (parente da LLA-T).
- Prevenir lise tumoral: hidratação + rasburicase/alopurinol.
- Diagnóstico por biópsia/imunofenotipagem; tratamento = quimioterapia (radioterapia tem papel menor).
- Imunodeficiência aumenta o risco.
9.Casos clínicos comentados
Menino de 7 anos com dor e distensão abdominal de rápida progressão (poucos dias), massa abdominal palpável e vômitos. Exames com DHL e ácido úrico muito elevados. A biópsia revela linfoma de Burkitt.
Adolescente com tosse, dispneia que piora ao deitar e edema de face e pescoço, surgidos em poucos dias. TC mostra volumosa massa mediastinal anterior. A biópsia indica linfoma linfoblástico de células T.
10.Comparação com as referências
Versões conferidas em outubro de 2026. Regra do site: a conduta segue a SBP; na falta dela, o Ministério da Saúde; na falta de ambos, a melhor referência, indicada no texto.
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Versão consultada | DC nº 166, 02/09/2024 (Linfomas) | Protocolo de diagnóstico precoce, 2017 | Sem posição específica localizada | NG12, 1.10.7 (2015; atualizada em 15/04/2026) | AEPap/SEHOP, guia de detecção, 2015 | Sem posição específica localizada | Boston Children's (página do serviço) | Segue o NICE |
| Apresentação | Burkitt: abdome (íleo terminal, intussuscepção); linfoblástico: mediastino em > 95%; grandes células: adolescentes | Adenomegalia suspeita; linfadenomegalia com dispneia = emergência | Sem posição específica localizada | Linfadenopatia ou esplenomegalia inexplicadas | Progressão rápida: adenopatias, dispneia, veia cava superior, distensão abdominal | Sem posição específica localizada | Burkitt, grandes células B, mediastinal primário, anaplásico, linfoblástico | Segue o NICE |
| Encaminhamento | Diagnóstico preciso e urgente; centro de referência | Em poucas horas se houver dispneia ou massa mediastinal | Sem posição específica localizada | Muito urgente (very urgent) | Dispneia com sinais de alarme sem resposta ao broncodilatador, ou massa mediastinal: derivação imediata | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Diagnóstico | Céu aberto; sem anestesia, derrame, ascite ou medula; DHL, ácido úrico, K, P, Ca, líquor | Céu aberto, PAAF, derrame ou mielograma | Sem posição específica localizada | — | — | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Tratamento e prognóstico | Sistêmico; controle local ineficaz; > 80% de sobrevida | — | Sem posição específica localizada | — | — | Sem posição específica localizada | Centro de referência | Segue o NICE |
Leitura: as referências convergem: o LNH da criança é de alto grau, cresce em dias e exige diagnóstico urgente; dispneia com linfonodo ou massa mediastinal é emergência (MS, AEPap); a biópsia deve ser planejada pelo centro, pelo risco anestésico da massa mediastinal (SBP 2024). A SBP e o MS não trazem doses para a lise tumoral; o site usa as do documento Emergências oncológicas (Coiffier 2008 e bula brasileira). A diferença está só no prazo: NICE e AEPap o fixam em horas; o site segue a SBP — diagnóstico urgente no centro de referência — e marca 🔴 a massa mediastinal com sintomas, a massa abdominal de crescimento rápido e os sinais de lise tumoral.
- Massa abdominal que cresce em dias, "invaginação" no escolar ou ascite inexplicada: 🔴 hospital imediato.
- Tosse, ortopneia, edema de face ou derrame pleural com linfonodo: radiografia de tórax e 🔴, sentada, sem sedar.
- Linfonodo com sinais de alerta (supraclavicular, > 2 cm, duro, crescente): encaminhe com urgência para biópsia no centro.
- Oligúria, vômitos ou fraqueza em criança com linfoma: pense em lise tumoral (potássio, fósforo, cálcio, ácido úrico, creatinina).
- Sem corticoide antes do diagnóstico.
11.Referências selecionadas
- SBP, Departamento Científico de Oncologia. Linfomas (Documento Científico nº 166), 02/09/2024. PDF
- SBP, Departamento Científico de Oncologia. Linfonodomegalia periférica na criança e no adolescente: quando pensar em câncer (Documento Científico nº 3), julho de 2019. PDF
- Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde (com INCA e SOBOPE). Protocolo de diagnóstico precoce do câncer pediátrico, 2017. PDF
- NICE. Suspected cancer: recognition and referral (NG12), publicada em 23/06/2015, atualizada em 15/04/2026. nice.org.uk
- AEPap e SEHOP (Barrios M, Acha T). Guía de detección temprana — cáncer en niños y adolescentes, 2015 (adaptação da NICE CG27). guiadeteccioncancerinfantil.aepap.org
- Dana-Farber/Boston Children's (Harvard). Non-Hodgkin lymphoma. childrenshospital.org