Linfoma de Hodgkin
1.Importância e epidemiologia
O linfoma de Hodgkin é um dos cânceres mais comuns do adolescente e adulto jovem (incidência crescente após os 10 anos, raro em menores de 5 anos). Associa-se à infecção prévia pelo vírus Epstein-Barr (EBV) em parte dos casos. É altamente curável, com sobrevida em geral > 90%.
2.Fisiopatologia e histologia
A célula maligna é a célula de Reed-Sternberg (grande, binucleada, em "olhos de coruja"), de origem B, presente em um fundo inflamatório reativo. A disseminação tende a ser contígua, de uma cadeia ganglionar para a vizinha. O subtipo mais comum em adolescentes é a esclerose nodular.
3.Quadro clínico
- Adenomegalia cervical ou supraclavicular indolor, firme/elástica, de crescimento lento e progressivo — apresentação mais típica;
- Massa mediastinal (frequente): tosse, dispneia, eventual síndrome de veia cava superior;
- Sintomas B (definem o "B" no estadiamento e indicam pior prognóstico): febre > 38 °C inexplicada, sudorese noturna profusa, perda > 10% do peso em 6 meses;
- Prurido e dor ganglionar após ingestão de álcool são achados clássicos (pouco frequentes).
Linfonodo supraclavicular, > 2 cm, endurecido, indolor e que só cresce ao longo de semanas merece biópsia — não apenas observação ou ciclos repetidos de antibiótico.
4.Diagnóstico
- Biópsia excisional do linfonodo (padrão-ouro): identifica a célula de Reed-Sternberg e o subtipo. A punção aspirativa por agulha fina costuma ser insuficiente;
- Laboratório: hemograma, VHS, DHL, função hepática/renal;
- Imagem para estadiamento: PET-TC e TC; avaliação de medula em casos selecionados.
5.Estadiamento (Ann Arbor)
| Estágio | Definição |
|---|---|
| I | Uma região linfonodal |
| II | Duas ou mais regiões do mesmo lado do diafragma |
| III | Regiões em ambos os lados do diafragma |
| IV | Acometimento extranodal disseminado (medula, fígado, pulmão) |
Acrescenta-se "A" (sem sintomas sistêmicos) ou "B" (com sintomas B). Os sintomas B pioram o prognóstico e influenciam a intensidade do tratamento.
6.Tratamento e prognóstico
Combina quimioterapia (poliquimioterapia) com radioterapia em campos selecionados, conforme estágio e resposta (avaliada por PET). A estratégia atual busca reduzir doses/radioterapia para diminuir sequelas tardias (cardiotoxicidade, hipotireoidismo, segundas neoplasias, infertilidade), preservando as altas taxas de cura (> 90% nos estágios iniciais).
7.Hodgkin x linfoma não Hodgkin
| Hodgkin | Não Hodgkin | |
|---|---|---|
| Idade típica | Adolescente/adulto jovem | Pode ocorrer em crianças menores |
| Disseminação | Contígua, ordenada | Errática, rápida, frequentemente extranodal |
| Célula marcante | Reed-Sternberg | Depende do subtipo (Burkitt, linfoblástico…) |
| Velocidade | Indolente/intermediária | Muitas vezes muito agressivo (emergência) |
8.Erros comuns
- Tratar repetidamente como "adenite reativa" um linfonodo supraclavicular crescente.
- Confiar em PAAF em vez de biópsia excisional para o diagnóstico.
- Não pesquisar sintomas B nem massa mediastinal.
- Subestimar o risco da massa mediastinal antes de sedação.
- Não considerar as sequelas tardias do tratamento no seguimento.
9.Pontos-chave para a prova
- Célula de Reed-Sternberg ("olhos de coruja") = Hodgkin; subtipo comum: esclerose nodular.
- Apresentação: adenomegalia cervical/supraclavicular indolor + possível massa mediastinal.
- Sintomas B: febre, sudorese noturna, perda > 10% do peso → pior prognóstico.
- Diagnóstico = biópsia excisional; estadiamento = Ann Arbor + PET.
- Disseminação contígua; altamente curável (> 90%).
- Foco atual: reduzir sequelas tardias do tratamento.
10.Casos clínicos comentados
Adolescente de 15 anos com linfonodo cervical e supraclavicular endurecido, indolor, que cresce há 6 semanas. Refere febre vespertina, sudorese noturna que molha o lençol e perda de 6 kg. Radiografia de tórax mostra alargamento do mediastino.
Confirmado o linfoma de Hodgkin, o estadiamento mostra acometimento de cadeias cervicais e mediastinais, todas acima do diafragma, sem doença abaixo dele. O paciente apresenta sintomas B.
11.Referências selecionadas
- Pizzo & Poplack. Principles and Practice of Pediatric Oncology — linfoma de Hodgkin.
- Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) / SBP. Protocolos de linfoma de Hodgkin.
- Nelson Textbook of Pediatrics — linfomas.
- WHO Classification of Tumours — linfoma de Hodgkin.