Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
1.Importância e epidemiologia
A LMA representa cerca de 15–20% das leucemias agudas da infância (bem menos comum que a LLA), mas tem, em geral, prognóstico mais reservado. Tem distribuição mais uniforme nas idades, com um pequeno pico nos dois primeiros anos de vida e aumento após os 13 anos (Ministério da Saúde, Portaria nº 840/2014). Associa-se a condições predisponentes como síndrome de Down (risco aumentado de LMA, em especial a megacarioblástica), anemia de Fanconi e síndromes de falência medular.
2.Fisiopatologia
Proliferação clonal de precursores mieloides (mieloblastos) que tomam a medula e podem infiltrar tecidos. Como na LLA, há falência medular (citopenias), mas a LMA tem manifestações próprias de infiltração mieloide: cloroma (sarcoma mieloide), hiperplasia gengival e infiltração cutânea (leucemia cutis), mais frequentes nos subtipos monocíticos.
3.Quadro clínico
- Sintomas de falência medular: palidez, sangramento, febre/infecções;
- Cloroma/sarcoma mieloide: massa de blastos em partes moles/órbita;
- Hiperplasia gengival e leucemia cutis (subtipos monocíticos);
- Hiperleucocitose com leucostase (pulmão/SNC) é mais frequente que na LLA;
- CIVD e sangramento grave, sobretudo na leucemia promielocítica aguda (LPA/M3).
4.Diagnóstico
- Mielograma/biópsia com ≥ 20% de blastos mieloides — exceto nas LMA com alteração genética definidora, como t(8;21), inv(16) e t(15;17), em que a OMS 2022 dispensa esse limiar e a classificação ICC 2022 o reduz a 10% (Platzbecker et al., HemaSphere 2025);
- Bastonetes de Auer no citoplasma dos blastos são patognomônicos de linhagem mieloide;
- Citoquímica: mieloperoxidase (MPO) positiva (mieloide) — ajuda a diferenciar da LLA;
- Imunofenotipagem (marcadores mieloides, ex.: CD13, CD33, CD117, MPO) e citogenética/molecular para subtipo e risco (ex.: t(15;17) na LPA; t(8;21) e inv(16) de melhor prognóstico).
5.Leucemia promielocítica aguda (LPA / M3)
A LPA, com a translocação t(15;17) (PML-RARA), cursa com coagulopatia grave (CIVD) e alto risco de hemorragia fatal precoce. O tratamento específico com ATRA (ácido transretinoico) ± trióxido de arsênico induz diferenciação dos promielócitos e deve ser iniciado precocemente, junto ao suporte transfusional agressivo da coagulopatia. É hoje o subtipo de melhor prognóstico quando manejado a tempo (ATRA com antraciclina na indução, mais de 90% de remissão completa — Ministério da Saúde, Portaria nº 840/2014).
No consultório: criança com leucemia ou citopenias e sangramento importante, equimoses extensas ou suspeita de coagulopatia = 🔴 hospital imediato.
6.LLA x LMA — diferenças úteis
| LLA | LMA | |
|---|---|---|
| Frequência (infância) | Mais comum | Menos comum |
| Blasto | Linfoide | Mieloide (bastonetes de Auer) |
| Mieloperoxidase | Negativa | Positiva |
| Achados típicos | Massa mediastinal (T), dor óssea | Cloroma, hiperplasia gengival, CIVD (LPA) |
| Prognóstico global | Em geral melhor | Em geral mais reservado |
7.Tratamento e prognóstico
Quimioterapia intensiva de indução e consolidação (mais curta e mais intensa que a LLA), com forte componente de suporte (neutropenia profunda prolongada, infecções, transfusões). O transplante de medula óssea tem papel maior que na LLA, sobretudo em grupos de risco intermediário/alto. A LPA tem manejo próprio com ATRA/arsênico. A LMA da síndrome de Down (em geral entre 1 e 4 anos, muitas vezes após a mielopoese anormal transitória do período neonatal) tem risco 10 a 20 vezes maior, mas melhor resposta, com remissão em cerca de 90% e esquemas menos intensos (Ministério da Saúde, 2014).
8.Erros comuns
- Não reconhecer a coagulopatia da LPA e atrasar ATRA/suporte transfusional.
- Confundir LMA com LLA sem citoquímica/imunofenotipagem.
- Subestimar leucostase na hiperleucocitose mieloide.
- Ignorar hiperplasia gengival/cloroma como pistas de LMA.
- Esquecer a predisposição na síndrome de Down e em síndromes de falência medular.
9.Pontos-chave para a prova
- Bastonetes de Auer e mieloperoxidase positiva = LMA.
- Achados de infiltração mieloide: cloroma, hiperplasia gengival, leucemia cutis.
- LPA t(15;17) → CIVD/hemorragia; tratar com ATRA precocemente.
- Síndrome de Down predispõe à LMA (megacarioblástica).
- Prognóstico global mais reservado que a LLA; TMO tem papel maior.
- Hiperleucocitose mieloide → maior risco de leucostase.
10.Casos clínicos comentados
Adolescente com palidez, febre e sangramento gengival. O esfregaço mostra blastos com estruturas citoplasmáticas em forma de bastonete (bastonetes de Auer); a mieloperoxidase é positiva.
Criança com leucemia aguda apresenta sangramentos cutâneo-mucosos intensos e exames com queda de fibrinogênio, plaquetopenia, aumento de D-dímero e tempos de coagulação alargados. A citogenética revela t(15;17).
11.Comparação com as referências
Versões conferidas em outubro de 2026. Regra do site: a conduta segue a SBP; na falta dela, o Ministério da Saúde; na falta de ambos, a melhor referência, indicada no texto.
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Versão consultada | Sem documento sobre a LMA; DC nº 4, 09/09/2021 (diagnóstico precoce) | DDT da LMA de crianças e adolescentes, Portaria SAS/MS nº 840, 08/09/2014; protocolo de diagnóstico precoce, 2017 | Sem posição específica localizada | NG12, 1.10.2–1.10.3 (2015; atualizada em 15/04/2026) | AEPap/SEHOP, guia de detecção, 2015 | Sem posição específica localizada | Boston Children's (página do serviço) | Segue o NICE |
| Suspeita e encaminhamento | Imediato a centro de referência; sem corticoide antes do diagnóstico | 2 ou mais séries alteradas: com urgência; sangramento ativo, plaquetas < 20.000/mm³, leucócitos > 50.000/mm³ ou hemoglobina < 6 g/dL: em poucas horas | Sem posição específica localizada | Hemograma muito urgente; petéquias ou hepatoesplenomegalia: imediato | 2 ou mais citopenias ou blastos: derivação imediata | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Diagnóstico | No centro de referência | Mielograma com citoquímica, imunofenotipagem, citogenética, coagulograma e fibrinogênio, líquor (OMS 2008) | Sem posição específica localizada | — | — | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| LPA | Sem posição específica localizada | ATRA com antraciclina; arsênico fora da bula pediátrica (2014) | Sem posição específica localizada | — | — | Sem posição específica localizada | Sem posição específica localizada | Segue o NICE |
| Down e transplante | Sem posição específica localizada | Down: risco 10–20 vezes, melhor resposta; transplante no alto risco e na recaída | Sem posição específica localizada | — | — | Sem posição específica localizada | Transplante em programa próprio | Segue o NICE |
Leitura: a suspeita e o encaminhamento seguem as mesmas regras da LLA, e todas as referências convergem: hemograma, encaminhamento sem demora e emergência quando há sangramento ou números críticos. O único documento nacional específico é a DDT do Ministério da Saúde (2014), que o site segue na falta de documento da SBP. Ela é anterior à classificação da OMS de 2022: hoje as LMA com alteração genética definidora podem ser diagnosticadas com menos de 20% de blastos, o que muda o diagnóstico no laboratório, mas não a conduta do pediatra. Na LPA, a DDT trata o trióxido de arsênio como opção fora da bula pediátrica (2014); protocolos internacionais posteriores passaram a usá-lo com o ATRA — decisão do centro de tratamento. Para o pediatra, o essencial é reconhecer a coagulopatia e não atrasar a transferência.
- Citopenias com blastos, hiperplasia gengival, nódulo cutâneo ou massa orbitária: encaminhe com urgência ao centro de onco-hematologia.
- Sangramento importante, equimoses extensas ou coagulopatia em criança com suspeita de leucemia: 🔴 hospital imediato (risco de LPA).
- Leucócitos > 50.000/mm³, plaquetas < 20.000/mm³ ou Hb < 6 g/dL: 🔴; acima de 100.000/µL, risco de leucostase — evitar transfusão de hemácias sem orientação do centro.
- Criança com síndrome de Down: valorize hemograma alterado em qualquer idade; no recém-nascido, a mielopoese anormal transitória exige seguimento.
- Sem corticoide antes do diagnóstico; em quimioterapia, axilar ≥ 37,5 °C é emergência (documento Neutropenia febril).
12.Referências selecionadas
- SBP, Departamento Científico de Oncologia. Epidemiologia e diagnóstico precoce do câncer infantojuvenil (Documento Científico nº 4), 09/09/2021. PDF
- Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde (com INCA e SOBOPE). Protocolo de diagnóstico precoce do câncer pediátrico, 2017. PDF
- Ministério da Saúde. Diretrizes Diagnósticas e Terapêuticas — Leucemia mieloide aguda de crianças e adolescentes (Portaria SAS/MS nº 840, de 08/09/2014). PDF
- NICE. Suspected cancer: recognition and referral (NG12), publicada em 23/06/2015, atualizada em 15/04/2026. nice.org.uk
- AEPap e SEHOP (Barrios M, Acha T). Guía de detección temprana — cáncer en niños y adolescentes, 2015 (adaptação da NICE CG27). guiadeteccioncancerinfantil.aepap.org
- National Cancer Institute. Childhood Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®) — versão para profissionais, atualizada em 15/04/2025. cancer.gov
- Platzbecker U, Larson RA, Gurbuxani S. Diagnosis and treatment of AML in the context of WHO and ICC 2022 classifications. HemaSphere, 2025;9(2):e70083. PMC
- Dana-Farber/Boston Children's (Harvard). Acute myeloid leukemia (AML). childrenshospital.org