Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
1.Importância e epidemiologia
A LMA representa cerca de 15–20% das leucemias agudas da infância (bem menos comum que a LLA), mas tem, em geral, prognóstico mais reservado. Tem distribuição mais uniforme nas idades, com um pico no período neonatal/lactente. Associa-se a condições predisponentes como síndrome de Down (risco aumentado de LMA, em especial a megacarioblástica), anemia de Fanconi e síndromes de falência medular.
2.Fisiopatologia
Proliferação clonal de precursores mieloides (mieloblastos) que tomam a medula e podem infiltrar tecidos. Como na LLA, há falência medular (citopenias), mas a LMA tem manifestações próprias de infiltração mieloide: cloroma (sarcoma mieloide), hiperplasia gengival e infiltração cutânea (leucemia cutis), mais frequentes nos subtipos monocíticos.
3.Quadro clínico
- Sintomas de falência medular: palidez, sangramento, febre/infecções;
- Cloroma/sarcoma mieloide: massa de blastos em partes moles/órbita;
- Hiperplasia gengival e leucemia cutis (subtipos monocíticos);
- Hiperleucocitose com leucostase (pulmão/SNC) é mais frequente que na LLA;
- CIVD e sangramento grave, sobretudo na leucemia promielocítica aguda (LPA/M3).
4.Diagnóstico
- Mielograma/biópsia com ≥ 20% de blastos mieloides;
- Bastonetes de Auer no citoplasma dos blastos são patognomônicos de linhagem mieloide;
- Citoquímica: mieloperoxidase (MPO) positiva (mieloide) — ajuda a diferenciar da LLA;
- Imunofenotipagem (marcadores mieloides, ex.: CD13, CD33, CD117, MPO) e citogenética/molecular para subtipo e risco (ex.: t(15;17) na LPA; t(8;21) e inv(16) de melhor prognóstico).
5.Leucemia promielocítica aguda (LPA / M3)
A LPA, com a translocação t(15;17) (PML-RARA), cursa com coagulopatia grave (CIVD) e alto risco de hemorragia fatal precoce. O tratamento específico com ATRA (ácido transretinoico) ± trióxido de arsênico induz diferenciação dos promielócitos e deve ser iniciado precocemente, junto ao suporte transfusional agressivo da coagulopatia. É hoje o subtipo de melhor prognóstico quando manejado a tempo.
6.LLA x LMA — diferenças úteis
| LLA | LMA | |
|---|---|---|
| Frequência (infância) | Mais comum | Menos comum |
| Blasto | Linfoide | Mieloide (bastonetes de Auer) |
| Mieloperoxidase | Negativa | Positiva |
| Achados típicos | Massa mediastinal (T), dor óssea | Cloroma, hiperplasia gengival, CIVD (LPA) |
| Prognóstico global | Em geral melhor | Em geral mais reservado |
7.Tratamento e prognóstico
Quimioterapia intensiva de indução e consolidação (mais curta e mais intensa que a LLA), com forte componente de suporte (neutropenia profunda prolongada, infecções, transfusões). O transplante de medula óssea tem papel maior que na LLA, sobretudo em grupos de risco intermediário/alto. A LPA tem manejo próprio com ATRA/arsênico. A LMA da síndrome de Down (em crianças pequenas) costuma ter melhor resposta.
8.Erros comuns
- Não reconhecer a coagulopatia da LPA e atrasar ATRA/suporte transfusional.
- Confundir LMA com LLA sem citoquímica/imunofenotipagem.
- Subestimar leucostase na hiperleucocitose mieloide.
- Ignorar hiperplasia gengival/cloroma como pistas de LMA.
- Esquecer a predisposição na síndrome de Down e em síndromes de falência medular.
9.Pontos-chave para a prova
- Bastonetes de Auer e mieloperoxidase positiva = LMA.
- Achados de infiltração mieloide: cloroma, hiperplasia gengival, leucemia cutis.
- LPA t(15;17) → CIVD/hemorragia; tratar com ATRA precocemente.
- Síndrome de Down predispõe à LMA (megacarioblástica).
- Prognóstico global mais reservado que a LLA; TMO tem papel maior.
- Hiperleucocitose mieloide → maior risco de leucostase.
10.Casos clínicos comentados
Adolescente com palidez, febre e sangramento gengival. O esfregaço mostra blastos com estruturas citoplasmáticas em forma de bastonete (bastonetes de Auer); a mieloperoxidase é positiva.
Criança com leucemia aguda apresenta sangramentos cutâneo-mucosos intensos e exames com queda de fibrinogênio, plaquetopenia, aumento de D-dímero e tempos de coagulação alargados. A citogenética revela t(15;17).
11.Referências selecionadas
- Pizzo & Poplack. Principles and Practice of Pediatric Oncology — LMA e LPA.
- Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) / SBP. Protocolos de LMA.
- WHO Classification of Tumours — neoplasias mieloides.
- Nelson Textbook of Pediatrics — leucemias da infância.