1. Importância do tema na Pediatria
Os distúrbios hematológicos do RN abrangem quatro grandes quadros: anemia, policitemia, plaquetopenia e doença hemorrágica por deficiência de vitamina K. Seus manejos são opostos: transfundir × diluir; repor plaquetas × repor vitamina K e fatores. Diferenciá-los, conhecer os limiares de transfusão e garantir a profilaxia com vitamina K são temas recorrentes de prova e de prática diária.
Os limiares de transfusão seguem o Manual de Orientação nº 43 da SBP (Hemocomponentes e hemoderivados: indicações em Neonatologia, DC de Neonatologia e de Hematologia e Hemoterapia, 12/05/2026). A profilaxia com vitamina K segue o Ministério da Saúde (1 mg IM ao nascer), porque não há documento específico da SBP. Mesma posição dos temas Transfusão de hemocomponentes e hemoderivados no recém-nascido e Doença metabólica óssea, vitamina D e vitamina K (Temas atualizados em Neonatologia).
2. Avaliação inicial
Diante de palidez, pletora, sangramento ou petéquias, pedir:
- hemograma com plaquetas e hematócrito venoso;
- reticulócitos;
- TP/INR e TTPA, interpretados pelos valores de referência neonatais;
- tipagem e Coombs direto quando indicados.
Valorizar a história perinatal: parto e perdas sanguíneas, isoimunização, mãe diabética, RCIU, plaquetopenia ou doença autoimune materna, uso materno de anticonvulsivantes, se o RN recebeu vitamina K e quantas coletas de sangue foram feitas. Considerar também a idade em horas ou dias.
3. Fisiopatologia aplicada
Anemia. Resulta de três mecanismos:
- perda: hemorragia obstétrica ou feto-materna, sangramentos, coletas repetidas (anemia iatrogênica);
- hemólise: isoimunização Rh/ABO, esferocitose, deficiência de G6PD;
- baixa produção: anemia da prematuridade, por eritropoetina baixa e meia-vida eritrocitária curta.
Definir o mecanismo orienta a conduta: transfundir, tratar a hemólise ou repor ferro.
Policitemia. Hematócrito venoso > 65% por aumento da massa eritrocitária. Causas:
- transfusão materno-fetal ou feto-fetal;
- hipóxia crônica com eritropoetina alta (RCIU/PIG, filho de mãe diabética);
- clampeamento muito tardio.
O excesso de hemácias aumenta a viscosidade e reduz a perfusão de cérebro, intestino e rins. Associa-se a hipoglicemia, desconforto respiratório e hiperbilirrubinemia.
Plaquetopenia (plaquetas < 150.000/mm³). Mecanismos:
- destruição imune: aloimune, por incompatibilidade de antígenos plaquetários (HPA); ou autoimune materna (PTI, lúpus);
- consumo: sepse, CIVD, ECN, asfixia;
- baixa produção: insuficiência placentária, RCIU, infecções congênitas, síndromes.
A trombocitopenia aloimune neonatal (TAIN) é causa importante de hemorragia intracraniana no RN a termo em bom estado. Observação: os limites inferiores de referência são menores que 150.000 e variam com a IG. Wiedmeier et al. (2009) acharam 104.200/µL (percentil 5) em ≤ 32 semanas e 123.100/µL no pré-termo tardio e no termo.
Sangramento por deficiência de vitamina K (antiga doença hemorrágica do RN). A vitamina K é cofator da síntese hepática dos fatores II, VII, IX e X. O RN nasce com reservas baixas (pouca transferência placentária, intestino pouco colonizado, leite materno pobre em vitamina K). Há três formas:
- precoce (< 24 h), ligada a fármacos maternos;
- clássica (2º–7º dia);
- tardia (2–12 semanas), associada ao aleitamento exclusivo sem profilaxia e à colestase, com alto risco de hemorragia intracraniana.
A profilaxia universal ao nascer previne o quadro.
4. Diagnóstico
| Quadro | Achados-chave |
|---|---|
| Anemia | Palidez, taquicardia, má perfusão; Hb/Ht baixos para a idade; reticulócitos e Coombs (hemólise) |
| Policitemia | Pletora, letargia, hipoglicemia, desconforto respiratório; hematócrito venoso > 65% (o capilar superestima) |
| Plaquetopenia | Petéquias, sangramento; plaquetas < 150.000 (grave < 50.000). Início precoce em RN em bom estado → pensar em TAIN; tardio → sepse ou ECN |
| Sangramento por deficiência de vitamina K | Sangramento (TGI, coto umbilical, punções, intracraniano); TP e TTPA alargados com plaquetas normais (na CIVD, as plaquetas também caem) |
Veja também Interpretação do Hemograma no Recém-Nascido (nesta área).
5. Conduta e tratamento
Anemia: transfusão de concentrado de hemácias (estratégia restritiva)
| Idade pós-natal e IG | RN crítico | RN não crítico |
|---|---|---|
| 0–7 dias, qualquer IG | 11 (32%) | 10 (29%) |
| 8–14 dias, < 35 semanas | 10 (29%) | 8 (24%) |
| ≥ 15 dias, < 35 semanas | 8 (24%) | 7 (21%) |
| ≥ 35 semanas, após 7 dias | 7 (21%) | 7 (21%) |
- RN crítico (SBP 2026): ventilação mecânica, inotrópico, CPAP/VNI com FiO₂ ≥ 0,4, sepse ou ECN instável, ≥ 6 apneias em 24 h com intervenção, transporte, cirurgia de grande porte (até 48 h).
- No pré-termo estável de 4–6 semanas com Hb < 7 g/dL e reticulócitos ≥ 100.000, pode-se dispensar a transfusão (SBP 2026).
- Prevenção: clampeamento tardio do cordão, exames iniciais com sangue de cordão e redução das perdas por coleta (SBP 2026).
Policitemia
- Confirmar com Ht venoso; hidratar, monitorizar a glicemia e tratar a hipoglicemia (SG 10% 2 mL/kg no RN, padrão do site).
- Exsanguineotransfusão parcial só na forma sintomática atribuída à hiperviscosidade, por julgamento clínico (BSH 2016, 2C). Usar soro fisiológico 0,9%, que é tão eficaz quanto plasma ou albumina (BSH 2016). A meta de Ht e o volume seguem o protocolo da unidade.
- Não indicar no RN assintomático (BSH 2016, 1A). A revisão Cochrane (Özek 2010) não encontrou benefício comprovado no RN bem ou com sintomas leves e mostrou aumento do risco de ECN.
Plaquetopenia: transfusão de plaquetas (SBP, MO nº 43/2026)
- < 25.000/mm³: transfundir independentemente da clínica.
- < 50.000/mm³: antes de punção lombar e de cirurgia (exceto neurocirurgia).
- < 100.000/mm³: sangramento ativo e antes de neurocirurgia. A SBP também inclui o pré-termo que vai iniciar indometacina ou ibuprofeno para PCA; esta indicação é isolada da SBP e não consta das demais referências (seção 7).
- TAIN: IGIV 1 g/kg por 2–3 dias se plaquetas < 30.000 ou refratárias, além das plaquetas, conduzido com o hematologista (SBP 2026). Preferir plaquetas HPA compatíveis; se indisponíveis, usar plaquetas de doador aleatório (BSH 2016).
Sangramento por deficiência de vitamina K
- Profilaxia: 1 mg de vitamina K1 IM ao nascer para todos os RN (MS).
- Tratamento: vitamina K1 1 mg IM (MS), ou IV no RN internado com acesso venoso. No sangramento ativo com coagulograma alterado, ou sem resposta à vitamina K, plasma fresco congelado (SBP 2026).
Doses e hemocomponentes
| Medicamento / produto | Dose | Observações | Fonte |
|---|---|---|---|
| Vitamina K1 (profilaxia) | 1 mg IM dose única ao nascer (MS: IM ou SC) | Todos os RN. < 1.500 g: a AAP indica 0,3–0,5 mg/kg IM; seguir o protocolo da unidade. Não repetir em quem recebeu a dose IM | MS (Atenção à Saúde do RN, v. 1, 2014; Linha de Cuidado Puericultura); AAP 2022 |
| Vitamina K1 (tratamento) | 1 mg IM; no RN internado com acesso venoso, a mesma dose IV | Repetir conforme resposta clínica e do TP. A via IV segue o protocolo da unidade | MS (AIDPI Neonatal, v. 1, 2014: 1 mg IM antes do encaminhamento); ficha técnica do Konakion MM Paediatric (2024): 1 mg IV inicial, com doses adicionais conforme a necessidade |
| Concentrado de hemácias | 15 mL/kg (20 mL/kg em sangramento, choque ou cirurgia) em 1–4 h (cerca de 2 h) | Desleucocitado; irradiado se < 1.200 g ou < 28 semanas | SBP, MO nº 43/2026 |
| Concentrado de plaquetas | 15 mL/kg (10–20) em até 2 h | Filtradas, ABO idêntico; irradiadas se < 28 sem/< 1.200 g | SBP, MO nº 43/2026 |
| Plasma fresco congelado | 10–15 mL/kg a cada 8–12 h, em até 1 h | Nunca profilático nem como expansor. Indicações: sangramento ativo após plaquetas, CIVD, INR > 1,5 com relação de TTPA > 1,5, deficiência de proteína C/S ou antitrombina, sangramento sem resposta à vitamina K | SBP, MO nº 43/2026 |
| Crioprecipitado | 10 mL/kg (5–15) | Fibrinogênio < 100 mg/dL, após plaquetas e PFC | SBP, MO nº 43/2026 |
| Imunoglobulina EV (TAIN) | 1 g/kg/dia por 2–3 dias | Plaquetas < 30.000 ou refratárias. Na sepse, não indicada | SBP, MO nº 43/2026 |
| Ferro elementar (pré-termo/baixo peso) | 2–4 mg/kg/dia VO a partir de 30 dias; depois 1 mg/kg/dia dos 12 aos 24 meses | Anemia da prematuridade; padrão do site | SBP, Recomendações para deficiência de ferro e anemia ferropriva em lactentes, atualização 2026 (padrão do site) |
Fluxograma (resumo)
- Definir o quadro: Hb/Ht venoso, reticulócitos, plaquetas, TP/TTPA.
- Anemia → transfundir pelo limiar da SBP 2026 e tratar a causa (ferro na anemia da prematuridade). Policitemia sintomática → exsanguineotransfusão parcial. Plaquetopenia → plaquetas pelo limiar e investigar TAIN, sepse ou ECN. Deficiência de vitamina K → vitamina K e, se sangramento ativo, PFC.
- Investigar e tratar a causa de base (hemólise, sepse, isoimunização, colestase).
6. Gravidade e encaminhamento
| Classificação | Situação | Conduta |
|---|---|---|
| 🔴 Grave | Sangramento ativo importante ou suspeita de hemorragia intracraniana; anemia com choque ou má perfusão; plaquetas < 25.000 ou sangramento com plaquetopenia; policitemia sintomática | Transferência imediata para UTI neonatal. Vitamina K 1 mg IV/IM se não recebeu ou se há suspeita de deficiência, sem atrasar a remoção |
| 🟡 Moderada | Anemia sintomática sem instabilidade; plaquetopenia sem sangramento em RN em bom estado (suspeita de TAIN); policitemia assintomática com Ht venoso > 65% | Internação em unidade neonatal para investigação; na suspeita de TAIN, discutir com o hematologista com urgência |
| 🟢 Leve | Alterações leves e assintomáticas, RN estável | Seguimento com reavaliação do hemograma |
7. Comparação das referências
| Tema | SBP (MO nº 43, 12/05/2026) | MS (Atenção à Saúde do RN, 2014) | AAP (Hand 2022; EUA: AABB/ICTMG 2025) | NICE (NG235, atual. 09/06/2026; BSH/NHSBT 2016–2020) | AEP/SENeo (Boix 2022; PrevInfad 2021) | Johns Hopkins (All Children's, 09/2022) | Harvard (Boston Children's) | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Hemácias | Restritiva (Ohls 2024); crítico × não crítico; 15 mL/kg | — | Restritiva (diretriz internacional 2024, < 30 sem) | Restritiva (NHSBT 2020, < 32 sem); NG24 não se aplica ao RN | Restritiva; 15 mL/kg | Gatilhos por Ht (30/25/21%); 15–20 mL/kg | Sem protocolo público localizado | Seguem BSH/NHSBT |
| Plaquetas profiláticas | < 25.000; < 100.000 antes de AINE para PCA | — | < 25.000 (forte); sem limiar para procedimentos | < 25.000; 100.000 só em sangramento ou cirurgia maior | < 25.000 | — | Protocolo restritivo pós-PlaNeT-2 (estudo de 07/2026) | Seguem BSH |
| Vitamina K ao nascer | Sem documento específico | 1 mg IM (ou SC) | 1 mg IM em até 6 h; ≤ 1.500 g 0,3–0,5 mg/kg; oral não recomendada | IM preferida; oral só se recusa, em várias doses | 1 mg IM; < 1.500 g 0,5 mg; 2 mg VO × 3 se recusa | — | — | Seguem o NICE |
| Policitemia | Sem documento específico | Sem capítulo próprio | Sem documento | BSH 2016: exsanguineotransfusão parcial não no assintomático (1A); no sintomático, julgamento clínico; soro fisiológico | Ht > 65% com Hb > 20 g/dL (Protocolos AEP 2008) | — | — | Seguem BSH |
| IGIV | TAIN 1 g/kg × 2–3 dias; hemólise "poderia ser considerada" | — | ICTMG 2022 contra rotina na hemólise | — | — | — | — | — |
Leitura: há convergência ampla na estratégia restritiva para hemácias. A tabela da SBP 2026 é praticamente sobreponível à diretriz internacional de 2024, ao NHSBT e à SENeo. Também convergem o limiar profilático de 25.000 plaquetas (recomendação forte da AABB/ICTMG 2025), o volume de 15 mL/kg, o plasma nunca profilático e a vitamina K 1 mg IM para todos. As divergências são três:
- o limiar de 100.000 plaquetas antes de AINE para PCA, exclusivo da SBP;
- a irradiação de rotina no pré-termo (SBP < 1.200 g ou < 28 semanas; SENeo 1.500 g; o BSH a reserva à transfusão intrauterina e à exsanguineotransfusão);
- a dose de vitamina K no < 1.500 g e o esquema oral na recusa, que o MS não define.
Na policitemia, SBP, MS, AAP e NICE não têm documento. O BSH (2016) e a Cochrane (2010) não indicam a exsanguineotransfusão parcial no RN assintomático. Posição adotada: SBP 2026 nas transfusões. Na PCA sem sangramento, individualizar a decisão em vez de transfundir de rotina para atingir 100.000. Vitamina K 1 mg IM do MS, com a dose do < 1.500 g conforme o protocolo da unidade (referência: AAP).
8. Complicações
- Anemia: descompensação hemodinâmica, apneias, má evolução ponderal.
- Policitemia: hipoglicemia, trombose, ECN, sequelas neurológicas.
- Plaquetopenia e deficiência de vitamina K: hemorragia intracraniana.
- Transfusões: sobrecarga de volume, hipercalemia, infecção, doença do enxerto contra o hospedeiro (prevenida pela irradiação nas indicações).
9. Erros comuns
- Não administrar a vitamina K ao nascer, ou repeti-la sem indicação em quem já recebeu.
- Usar o hematócrito capilar (que superestima) para definir policitemia.
- Indicar exsanguineotransfusão parcial no RN assintomático.
- Transfundir sem definir a causa da anemia ou fora dos limiares restritivos.
- Usar plasma para "corrigir exame" sem sangramento.
- Não investigar a plaquetopenia grave em RN em bom estado (TAIN, risco de HIC).
- Confundir a deficiência de vitamina K (plaquetas normais) com CIVD (plaquetas baixas).
10. Considerações finais — pontos-chave (ENAMED)
- Os quatro quadros têm condutas opostas: anemia (transfundir) × policitemia (diluir); plaquetopenia (plaquetas) × deficiência de vitamina K (vitamina K e fatores).
- Vitamina K 1 mg IM ao nascer previne o sangramento por deficiência de vitamina K. A forma tardia (2–12 semanas) liga-se ao aleitamento exclusivo sem profilaxia e à colestase, com risco de HIC.
- TP e TTPA alargados com plaquetas normais = deficiência de vitamina K; na CIVD, as plaquetas também caem.
- Policitemia = Ht venoso > 65%. Exsanguineotransfusão parcial só se sintomática. Causas típicas: filho de mãe diabética, PIG/RCIU.
- Transfusão restritiva: Hb 11/10 g/dL na 1ª semana; plaquetas profiláticas abaixo de 25.000 (SBP 2026).
- TAIN é causa importante de HIC no RN a termo em bom estado.
- Anemia da prematuridade: eritropoetina baixa + coletas repetidas; ferro 2–4 mg/kg/dia a partir de 30 dias.
11. Referências
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. DC de Neonatologia e DC de Hematologia e Hemoterapia. Hemocomponentes e hemoderivados: indicações em Neonatologia. Manual de Orientação nº 43, 12 maio 2026. sbp.com.br
- BRASIL. Ministério da Saúde. Atenção à saúde do recém-nascido: guia para os profissionais de saúde. v. 1, 2. ed. atual. Brasília, 2014 (vitamina K1 1 mg ao nascimento; AIDPI neonatal). BVS MS
- BRASIL. Ministério da Saúde. Linha de Cuidado Puericultura — assistência neonatal. gov.br
- HAND, I.; NOBLE, L.; ABRAMS, S. A. Vitamin K and the Newborn Infant. Pediatrics, v. 149, n. 3, e2021056036, 2022. doi
- NICE. Intrapartum care (NG235), recomendações 1.11.12–1.11.13 sobre vitamina K, reintroduzidas na atualização de 09 jun. 2026. nice.org.uk
- METCALF, R. A. et al. Platelet Transfusion: 2025 AABB and ICTMG International Clinical Practice Guidelines. JAMA, 2025. PDF
- NHS BLOOD AND TRANSPLANT. Neonatal transfusion guidance (< 32 semanas), nov. 2020. PDF · NEW, H. V. et al. BSH — Guidelines on transfusion for fetuses, neonates and older children. Br J Haematol, v. 175, p. 784-828, 2016. PDF
- BOIX, H. et al. Recomendaciones para la transfusión de hemoderivados en neonatología. An Pediatr, 2022. Anales de Pediatría
- JOHNS HOPKINS ALL CHILDREN'S HOSPITAL. Red Blood Cell Transfusion in the Neonate Clinical Pathway, 09/2022. PDF
- KONAKION MM PAEDIATRIC 2 mg/0,2 mL. Summary of Product Characteristics, rev. 05 fev. 2024. emc
- STOECKEL et al. Sustained practice change after implementation of an evidence-based neonatal platelet transfusion protocol (Boston Children's Hospital). J Perinatol, 28 jul. 2026. Nature
- ÖZEK, E.; SOLL, R.; SCHIMMEL, M. S. Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia. Cochrane Database Syst Rev, CD005089, 2010. doi
- WIEDMEIER, S. E. et al. Platelet reference ranges for neonates, defined using data from over 47,000 patients. J Perinatol, v. 29, p. 130-136, 2009. doi
Revisão: outubro de 2026.
12. Casos clínicos (estilo ENAMED)
Caso 1
RN nascido em parto domiciliar, que não recebeu vitamina K, apresenta no 3º dia sangramento pelo coto umbilical e melena. TP e TTPA alargados, plaquetas normais.
Questão 1. Diagnóstico mais provável?
(A) Sepse com CIVD (B) Sangramento por deficiência de vitamina K (doença hemorrágica do RN) (C) Plaquetopenia imune (D) Hemofilia (E) Deficiência de fator XIII
Questão 2. Conduta?
(A) Apenas observação (B) Vitamina K 1 mg IV/IM e, no sangramento ativo, plasma fresco congelado (C) Transfusão de plaquetas isolada (D) Corticoide (E) Heparina
Questão 3. Que medida teria prevenido o quadro?
(A) Vitamina K 1 mg IM ao nascer (B) Antibiótico profilático (C) Ferro oral precoce (D) Fototerapia (E) Restrição hídrica
Caso 2
RN a termo, filho de mãe diabética, pletórico, com letargia e hipoglicemia. O hematócrito venoso é de 70%.
Questão 4. Diagnóstico?
(A) Anemia (B) Policitemia neonatal (C) Meta-hemoglobinemia (D) Desidratação isolada (E) Sepse
Questão 5. Tratamento se sintomático?
(A) Transfusão de hemácias (B) Exsanguineotransfusão parcial (com soro fisiológico) (C) Vitamina K (D) Ferro oral (E) Diurético
Questão 6. Complicação associada à policitemia?
(A) Hipernatremia isolada (B) Hiperviscosidade com trombose e enterocolite (C) Catarata (D) Surdez (E) Anquiloglossia
1 — B. Sangramento com TP/TTPA alargados e plaquetas normais, em RN sem vitamina K, é o sangramento por deficiência de vitamina K (forma clássica).
2 — B. Vitamina K 1 mg IM, ou IV no RN com acesso venoso (MS) e, no sangramento ativo, plasma fresco congelado 10–15 mL/kg (SBP 2026).
3 — A. A profilaxia com 1 mg IM ao nascer previne o quadro (MS; AAP 2022).
4 — B. Pletora, letargia, hipoglicemia e Ht venoso > 65% definem policitemia neonatal.
5 — B. Na policitemia sintomática, faz-se exsanguineotransfusão parcial com soro fisiológico, além de tratar a hipoglicemia. No RN assintomático, não há benefício comprovado (Cochrane 2010).
6 — B. A hiperviscosidade associa-se a trombose, enterocolite e sequelas neurológicas.